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头痛的分类及鉴别

浏览次数:554      日期:2016-07-10

头痛的分类及鉴别


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  顾建文教授,解放军306医院

  头部的痛敏结构包括:①头皮、皮下组织、帽状腱膜和骨膜;②头颈部的血管和肌肉;③颅底动脉及其分支、硬脑膜动脉、颅内大静脉窦及其主要分支;④三叉、舌 咽、迷走神经及其神经节和颈2~3神经。小脑幕上部由三叉神经支配,该区域病变主要引起面部、额部、瓢部及顶前部疼痛;小脑幕下部(颅后凹)由舌咽、迷走 神经和颈2~3神经支配,该区域病变主要引起枕部、耳后及耳咽部的疼痛。脑组织本身无感觉神经分布,大多数硬脑膜、较脑膜、脑室管膜、脉络丛、软脑膜静 脉、颅内小血管和颅骨没有或很少有感觉神经纤维分布,对疼痛不敏感。

  如果头部的痛敏结构受到刺激、压迫、牵张或高级神经话动障碍都可引起疼痛;头颈部肌肉持续性收缩,颅内外动脉扩张、收缩或移位,脑神经和颈神经受压、损伤或化学刺激等均为头痛的常见原因。

  头痛的分类

  ① 根据发病的缓急可分为急性头痛(病程在2周内)、亚急性头痛(病程在3个月内)和慢性头痛(病程大于3个月);急性起病的第一次剧烈头痛多为器质性病变, 尤须提高警惕,进一步查明病因;②根据头痛的严重程度可分为轻度头痛、中度头痛和重度头痛;③根据病因可分为原发性头痛(如偏头痛、丛集性头痛、紧张性头 痛等)和继发性头痛(如因外伤、感染、肿瘤等所致的头痛)。

  国际头痛协会(1988)将头痛分为偏头痛、紧张性头痛、丛集性头痛和慢性发作性偏头痛等13类,每类头痛均有明确的诊断标准,已在临床广泛采用。

  3. 头痛的诊断应遵循以下原则:①详细询问患者的头痛家族史、平素的心境和睡眠情况;②头痛发病的急缓,发作的时间、性质、部位、缓解及加重的因素;③先兆症 状及伴发症状等;④详细进行体格检查,并根据个体情况选择合适的辅助检查,如颅脑CT或MRI检查、腰椎穿刺脑脊液检查等。

  偏头痛

  【诊断】偏头痛的诊断可依据国际头痛协会(1988)的诊断标准

  1.无先兆的(普通型)偏头痛诊断标准:(1)符合下述2~4项,发作至少5次以上。

  (2)如果不治疗,每次发作持续4~72小时。

  (3)具有以下特征,至少2项:①单侧性;②搏动性;③活动被强烈抑制,甚至不敢活动;④活动后头痛加重。

  (4)发作期间有下列之一:①恶心和呕吐;②畏光和畏声。

  (5)无其他已知的类似疾病:①病史和躯体的其他方面正常;②无其他已知类似疾病。

  2.有先兆的(典型)偏头痛

  (1)符合下述2项,发作至少2次。

  (2)具有以下特征,至少3项:①有局限性脑皮质或(和)脑干功能障碍的一个或一个以上的先兆症状;②至少有一个先兆症状,逐渐发展,持续4分钟以上;或有相继发生的两个或两个以上的症状;③先兆症状持续时问<60分钟;④先兆症状与头痛发作间无间歇期。

  (3)具有以下特征,一项以上:①病史和体格检查不提示有器质性疾病证据;②病史和体格检查提示有某种器质性疾病可能性,但经相关的实验室检查已排除;③虽然有某种器质性疾病,但偏头痛的初次发作与该疾病无密切关系。

  特殊类型的偏头痛

  (1)眼肌麻痹型偏头痛:多有无先兆性偏头痛病史,反复发作后出现头痛侧脑神经麻痹,动服神经最常受累,部分病例同时累及滑车和外展神经,出现服球运动障碍,可持续数小时至数周不等。多次发作后瘫痪可能持久不愈。应注意排除颅内动脉瘤和痛性眼肌麻痹。

  (2) 偏瘫型偏头痛:多在儿童期发病,成年期停止。偏瘫可为偏头痛的先兆症状,可伴有偏侧麻木、失语,亦可单独发生,偏头痛消退后偏瘫可持续10分钟至数周不 等。可分两型:家族型多呈常染色体显性遗传,半数病例与19号染色体连锁,亦与P/Q型钙通道突变有关;散发型可表现为典型、普通型和偏瘫型偏头痛的交替 发作。

  (3)基底型偏头痛:又称基底动脉型偏头痛。儿童和青春期女性发病较多;先兆症状多为视觉症状如闪光、暗点、视物模糊、黑蒙、视野缺 损等,脑干症状如眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、双侧肢体麻木及无力、共济失调等,亦可出现意识模糊和跌倒发作。先兆症状多持续20—30分钟, 然后出现枕颈部疼痛,常伴有恶心和呕吐。

  (4)晚发型偏头痛:45岁以后发病,出现反复发作的偏瘫、麻木、失语或构音障碍等,同,持续1分钟至72小时,并伴有头痛发作。应排除TIA和RIND等。

  (5)偏头痛等位发作:多见于儿童偏头痛病人,出现反复发作的眩晕、恶心、呕吐、腹痛、腹泻,周期性呕吐,肢体或(和)关节疼痛,以及情绪不稳、梦样状态等,患者可无头痛发作或与头痛发作交替出现。

  【鉴别诊断】临床上偏头痛应注意与下列疾病鉴别:

  一、与其它原发性头痛的鉴别:

  1、 丛集性头痛(cluster headache):是一种少见的伴有一侧眼眶周围严重疼痛的发作性头痛,具有反复密集发作的特点。病因及发病机制不明,可能与下丘脑功能障碍有关。任何 年龄均可发病,20~50岁多见,男性患者居多,约4~5倍于女性。在某一段时间(通常3~16周)内出现一次接一次的成串的发作,故名丛集性发作,常在 每年春季和/或秋季发作一两次;每次持续30~180分钟,每日可发作一至数次。群集期通常为3~6周。头痛为眼眶周围剧烈的钻痛,患者来回踱步,以拳捶 打头部或以头撞墙,疼痛难忍;并常有结膜充血、流泪、流涕、面部出汗异常、眼睑水肿和Horner征等伴发症状。

  治疗:

  ⑴、 发作期的治疗:5-羟色氨受体激动剂舒马曲坦是目前控制发作最有效的药物,3~6mg皮下注射可使约75%的患者在十几分钟内症状缓解;吸 氧:7L/min进行面罩吸氧15min可使约60%的患者在20~30内症状缓解。酒石酸麦角胺、利多卡因可能有效。肾上腺皮质激素最为有效(但并非首 选),可用泼尼松20~40mg/d,或与麦角胺并用。睾丸紊(testosterone)可使80%患者获显著效果,25mg肌注,每日1次,连用 7~10日,然后改为l0mg/d.再用7~10天。

  ⑵、丛集期的预防治疗:

  维拉帕米:目前被认为是预防丛集性头痛的首选。每日剂量多为240~320mg,对部分不敏感的患者可用到480~720mg。理想药效约在2~3周时可达到,可作为预防发作的基础用药并可与舒马曲坦、麦角胺、皮质激素及其他预防性药物合用。

  糖皮质激素:泼尼松60mg/d,连用5天,此后每日减量10mg,可对70~80%的患者有效;也可应用地塞米松2~4mg/d。目前尚无足够证据表明对预防有效。

  碳酸锂:首次剂量300mg,一日2次,并根据头痛症状和血药浓度调整用量,血药浓度保持在0.4~0.8mmol/L。注意其副作用并应避免与非甾体类抗炎药、利尿剂及卡马西平同时使用。

  酒石酸麦角胺:辅助预防用药。1~2mg睡前口服可预防夜间发作。

  托吡酯:起始剂量为25mg/d,根据患者情况每3~7天增加剂量,最大剂量为200mg/d,治疗4周,可达到治疗和预防的双重效果。

  丙戊酸钠:5~20mg/Kg/d。副作用:脱毛、嗜睡、体重增加等。

  2、 紧张性头痛 又称肌收缩型头痛。其临床特点是:头痛部位较弥散,可位前额、双颞、顶、枕及颈部。头痛性质多样,常呈钝痛,头部压迫感、紧箍感,患者常述犹如戴着一个帽 子。头痛常呈慢性、持续性,可时轻时重。多有头皮、颈部压痛点,按摩头颈部可使头痛缓解,多有额、颈部肌肉紧张。可伴有头晕、易激动、睡眠差、抑郁、焦 虑,极少伴有恶心、呕吐。

  二、与继发性头痛的鉴别:

  1、 非偏头痛性血管性头痛:高血压或低血压、未破裂的颅内动脉瘤或动静脉畸形、脑动脉硬化症、慢性硬膜下血肿等均可出现类似偏头痛样头痛,但常无典型偏头痛发 作过程,部分病例有局限性神经功能缺失、癫痫发作或认知功能障碍,颅脑CT、MRI、MRA及DSA检查可显示病变。如高血压所致头痛与偏头痛更为相似, 也可突然起病,出现剧烈头痛,伴有恶心、呕吐,个别患者有不同程度的意识障碍,监测血压有助于诊断。脑动脉硬化症可能在头部发生缺血性疼痛,一般较轻,症 状不固定,无恶心及呕吐,并有动脉硬化征象。

  2、痛性眼肌麻痹 又称Tolosa-Hunt综合征。是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病。病因可能为海绵窦段颈内动脉及其附近硬脑膜的非特异性炎症或 肉芽肿。可发生于任何年龄,以壮年多见。头痛发作常表现为眼球后及眶周的顽固性胀痛、剌痛和撕裂样疼痛,常伴有恶心和呕吐,头痛数天后出现疼痛侧动眼、滑 车或外展神经麻痹,病变多为单侧,表现为上睑下垂、眼球运动障碍和瞳孔光反射消失。持续数日至数周缓解,数月至数年后又复发。皮质类固醇治疗有效。

  3、 颈动脉痛:颈动脉痛综合征(Carotid pain syndrome),又称颈动脉炎(Carotid arteritis)或血管性颈痛(Vascular neck pain),常为一侧面部、颈部、下颈或眶周的搏动性、刀割样疼痛,亦可为钝痛;颈部活动、吞咽、咀嚼或咳嗽等可诱发或加重,颈部常有触痛。每次发作可持 续数日至数周,慢性病例可持续数周至数年。颈动脉壁间动脉瘤、颈动脉炎或动脉粥样硬化为常见病因,部分病例病因不明。激素治疗效果显著。

  4、 蛛网膜下腔出血(SAH):典型表现为突然发生的剧烈头痛、恶心、呕吐和脑膜刺激征阳性的患者,无局灶性神经缺损体征,伴或不伴有意识障碍。在急性期多无 颈强直,有时易与基底动脉型偏头痛混淆。确定诊断最重要的是影像学检查,如无发现应进一步行腰椎穿刺。脑血管造影对于脑动脉瘤的位置、形态、是否多发、侧 支循环是否良好等手术相关信息的收集是必要的。

  5、脑膜脑炎:无突发头痛,通常是伴有发热的急性或亚急性起病。开始头痛较轻,随着病情的发展逐渐加重到难以忍受的程度。脑膜刺激症状常阳性,严重者伴有意识障碍、精神症状、癫痫发作、瘫痪和感觉障碍。腰穿及影像学检查可出现相应改变。

  6、脑动脉夹层:常于运动中起病,头痛的部位具有特征性。椎基底动脉系统的动脉夹层是患侧枕部或耳后疼痛,大脑前动脉夹层是患侧前额、太阳穴或眼眶部疼痛。此外,头痛在动脉夹层出现时最为剧烈,数日后逐渐缓解,疼痛剧烈时消炎镇痛药无效。多伴有意识障碍等神经系统症状。

  7、 巨细胞动脉炎:颞动脉受累最为常,但体内任何较大动脉均可受累。50岁以上老年人多见,症状主要表现为发热、倦怠、消瘦、贫血、血 沉>50mm/h;新近发生的头痛、视力障碍(黑朦、视力模糊、复视、失明);或其他颅动脉供血不足征象,如咀嚼肌间歇性动脉障碍、耳鸣、眩晕等; 或出现风湿性多肌痛症候群等。颞动脉造影、颞动脉活检,可以确定诊断。

  8、低颅压或高颅压所致头痛:低颅压头痛常在腰椎穿刺、脊椎手术或外 伤后发病,以头部抬高时头痛加重为其特点,也可伴有眩晕、听觉症状或其他脑神经症状。只有少数颅压持续极低者可出现卧位性头痛。高颅压头痛表现为枕部压迫 感,躺下头痛加重,全天发作,部分患者可出现头痛、呕吐、眼底视乳头水肿等“颅内压增高三主征”。

  三、与癫痫的鉴别:

  1、 癫痫头痛程度较轻,且多在发作前后出现,偏头痛则以偏侧或双侧剧烈搏动性头痛为主要症状;2、癫痫患者头痛时脑电图可有癫痫波出现,而偏头痛患者很少出 现;3、两者均可出现视幻觉,癫痫的视幻觉复杂,形象模糊;偏头痛者则以闪光、暗点、视物模糊为主要特征;4、癫痫患者多有突然发生很快终止的意识障碍, 而偏头痛者则多无意识障碍。但须注意偏头痛与癫痫可以并存。

  紧张性头痛

  诊断:依据临床表 现,又能排除颅、颈部疾病,如颈椎病、外伤、占位性病变和炎症性疾病等,通常能够确诊。国际头痛协会(1988)将TH分为四类,有严格的诊断标准:①发 作性TH:要求发作至少10次以上,头痛时间<180d/年,<15d/月;②有颅周肌肉疾病的发作性TH:有颅周骨和肌肉触痛和EMG活动 增加;③无颅周肌内疾病的发作性TH:无肌肉触痛和EMG改变;④慢性TH:头痛时间≥180d/年,≥15d/月。

  鉴别诊断:

  偏 头痛:常起病于青春期,女性发病居多;间歇性反复发作,起止突然,间歇期如常人,病程较长;发作时以搏动性头痛为主,也可呈胀痛;一侧头痛为主,也可为双 侧头痛或全头痛;头痛发作前有或无视觉性、感觉性、运动性、精神性等先兆症状,但发作时多数都伴有恶心、呕吐等明显的自主神经症状;某些饮食、月经、情绪 波动、过劳等因素可诱发,压迫颈总动脉、颞浅动脉、眶上动脉或短时休息、睡眠可使头痛减轻;查体一般无异常;一般无头部影像学的改变;家族史阳性有助于诊 断。

  低颅压性头痛

  诊断及鉴别诊断

  根 据典型临床表现,特别是具有体位性头痛的特点者可疑诊低颅压性头痛。头颅CT/MRI或同位素脑池扫描对明确病因,显示低颅压征象或CSF渗漏部位有益。 必要时可作腰椎穿刺检查,CSF压力降低(<70mmH2O),部分病例压力更低或测不出,放不出CSF,呈“干性穿刺”。少数病例CSF白细胞轻 度增加,蛋白质、糖和氯化物水平正常。个别病例CSF初压降低不明显,但放出少量CSF后压力明显下降(>50%)。

  本病应与由脑和脊髓肿瘤、脑室梗阻综合征、寄生虫感染、脑静脉血栓形成、亚急性硬膜下血肿、颈椎病等鉴别.因这些疾病亦可出现体位性头痛。

  脑室梗阻综合征:也可表现为头痛,本病多见于颅后窝肿瘤,表现为进行性颅压增高、小脑性共济失调和颅神经损害症状。CT可见第四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿和颅后窝占位征象。

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